Реплагал содержит активный ингредиент агалсидазу альфа.
Агалсидаза альфа представляет собой форму человеческого фермента α-галактозидазы. Его производят с помощью генной инженерии в клеточных культурах путем активации гена α-галактозидазы А. Затем фермент выделяют из клеток и перерабатывают в стерильный концентрат для приготовления раствора для инфузий.
Реплагал используется для лечения синдрома Фабри. Он используется в качестве заместительной ферментной терапии, когда уровень ферментов в организме ниже нормы, например, при синдроме Фабри.
Реплагал применяют по назначению врача.
Прежде чем вам можно будет дать Реплагал, его смешают с раствором хлорида натрия концентрацией 9 мг/мл (0,9%) для внутривенного применения. Приготовленный раствор вливают через вену в течение 40 минут.
По назначению врача.
Если у вас аллергия (гиперчувствительность) на агалсидазу альфа или какой-либо другой ингредиент препарата, Реплагал нельзя применять.
Реакции могут возникать во время или после инфузии Реплагала. Наиболее распространенными симптомами являются озноб, головная боль, тошнота, лихорадка, покраснение лица и усталость.
Эти реакции могут сначала возникнуть через 2–4 месяца после начала лечения, а затем со временем исчезнуть. Однако они могут возникнуть более чем через 1 год после начала лечения.
Иногда сообщалось о тяжелых реакциях с лихорадкой, ознобом, учащенным сердцебиением, крапивницей, рвотой, отеком горла и языка, приводившими к затруднению глотания и затруднению дыхания.
В большинстве случаев вы можете продолжать лечение Реплагалом, даже если у вас возникнут эти симптомы.
Если у вас возникнут аллергические побочные эффекты после применения Реплагала, немедленно обратитесь к врачу.
Если симптомы возникают во время инфузии, обратитесь к врачу.
Вполне возможно, что в результате лечения Реплагалом ваш организм будет вырабатывать антитела. Это не влияет на работу Реплагала, и антитела могут со временем исчезнуть.
Однако в случае возникновения тяжелых аллергических (анафилактических) реакций следует рассмотреть возможность немедленного прекращения лечения Реплагалом и назначить соответствующее лечение лечащему врачу.
Реплагал еще не изучался у детей в возрасте до 6 лет.
В клинических исследованиях с участием детей и подростков (7–18 лет), принимавших Реплагал в дозе 0,2 мг/кг раз в две недели в течение 1–6,5 лет, неожиданных проблем с безопасностью не возникло.
Поскольку лечение Реплагалом может вызвать усталость и головокружение, после лечения не следует водить машину или пользоваться механизмами.
Известно, что Реплагал не взаимодействует с другими лекарствами.
Это лекарство содержит 14,2 мг натрия (основной компонент поваренной соли) на флакон. Это соответствует 0,7% от максимального ежедневного потребления натрия с пищей, рекомендованного для взрослого.
Сообщите своему врачу или фармацевту, если вы
Очень ограниченные клинические данные о беременных женщинах, подвергавшихся воздействию Реплагала (4 пациента), не выявили каких-либо неблагоприятных последствий для матери или новорожденного.
Неизвестно, выделяется ли Реплагал с грудным молоком.
Если вы беременны или кормите грудью, ваш врач должен решить, можно ли проводить лечение препаратом Реплагал.
Ваше лечение будет контролировать врач, специализирующийся на лечении синдрома Фабри.
Обычная доза — инфузия 0,2 мг на кг массы тела. Это примерно 14 мг или 4 флакона (стеклянные флаконы) Реплагала на среднестатистического человека (70 кг). Настой дают каждые 2 недели.
Каждая процедура занимает не менее 40 минут для введения Реплагала через вену.
Перед применением Реплагал необходимо развести в растворе хлорида натрия концентрацией 9 мг/мл (0,9% мас./об.). После разведения Реплагал вводят через вену, обычно в одну руку. (Информацию для медицинских работников о правильном методе применения можно найти в конце этой информации.)
Не изменяйте назначенную дозировку самостоятельно. Если вы считаете, что лекарство слишком слабое или слишком сильное, поговорите со своим врачом или фармацевтом.
Как и все лекарства, Реплагал может вызывать побочные эффекты, хотя они наблюдаются не у всех. Большинство побочных эффектов имеют легкую или умеренную степень тяжести.
При применении Реплагала могут возникнуть следующие побочные эффекты:
Примерно у 1 из 7 пациентов может возникнуть реакция во время или после инфузии Реплагала (реакция, связанная с инфузией). Эти реакции включают кашель, озноб, лихорадку, ощущение жара, потливость, головную боль, тошноту, рвоту, скованность, усталость, головокружение, низкое кровяное давление, тремор, учащенный пульс, сердечную аритмию, сердечную недостаточность, гиперчувствительность, крапивницу, зуд, отек лицо с напряжением. Горло и, следовательно, одышка, хрипы и опухший язык.
Однако некоторые реакции могут быть серьезными и требовать лечения.
Немедленно сообщите своему врачу, если вы заметили какой-либо из следующих потенциально серьезных симптомов:
Как можно скорее сообщите своему врачу, если вы заметили любой из следующих симптомов:
Отек рук, лодыжек или ног, головная боль, головокружение, жгучая/жалящая боль, тремор, снижение чувствительности кожи к прикосновению, покалывание или онемение или боль в пальцах рук и ног, учащенное или нерегулярное сердцебиение (сердцебиение), звон в ушах (шум в ушах), одышка, затрудненное дыхание, стеснение в груди, кашель, простуда, боль в горле, рвота, диарея, боль в животе, тошнота, сыпь, боль в суставах, опухание суставов, боль в конечностях, мышечная боль, болезненность или слабость мышц. боль в спине или теле, боль в груди, тремор, лихорадка, боль, необычная слабость, усталость, сыпь в месте инфузии
Повышенная чувствительность, изменение вкуса при еде, сонливость в дневное время, слезотечение, аномальное учащенное нерегулярное сердцебиение, сильный звон в ушах (тиннитус), повышение артериального давления, головокружение при вставании, приливы крови к лицу, охриплость голоса, ощущение болезненности или стеснения в горле, насморк, дискомфорт в области желудка, зуд Сыпь, прыщи, повышенная потливость, покраснение кожи, зуд, боль в мышцах, костях, связках, отек рук или ног или суставов, усталость, ощущение холода или тепла, груди стеснение, общая боль/дискомфорт, гриппоподобные симптомы, плохое самочувствие
Тяжелая аллергическая (анафилактоидная) реакция, снижение насыщения кислородом красного пигмента крови (гемоглобина), одышка, снижение рефлекса внешней кожи глаз (роговицы/роговицы), нарушение обоняния, учащенное сердцебиение, повышение секреции в горло, отек лица, губ, рта, языка, покрасневшая или зудящая или пятнистая кожа, ощущение тяжести, сыпь в месте инъекции
Аномально быстрое сердцебиение (сердцебиение), давление или боль в груди, сердечная недостаточность.
Если вы заметили какие-либо побочные эффекты, обратитесь к врачу или фармацевту. Это относится, в частности, к побочным эффектам, не указанным в данной брошюре.
Лекарство можно использовать только до даты, отмеченной на упаковке «EXP».
Хранить в холодильнике (2-8°C).
Хранить в оригинальной упаковке.
Храните в недоступном для детей месте.
Инфузионный раствор нельзя смешивать с другими лекарственными средствами.
Не используйте раствор, если заметите помутнение, изменение цвета или посторонние частицы.
Ваш врач или фармацевт может предоставить вам дополнительную информацию. Эти люди обладают подробной информацией для специалистов.
Реплагал – концентрат для приготовления раствора для инфузий.
Реплагал содержит активный ингредиент агалсидазу альфа* 1 мг/мл.
* Агалсидаза альфа — это человеческий белок α-галактозидаза А, полученный методом генной инженерии в линии клеток человека.
Натрия дигидрофосфат моногидрат, полисорбат 20, натрия хлорид, натрия гидроксид и вода для инъекций.
55774 (Швейцарский медик).
В аптеках по рецепту врача, который дает право только на разовую покупку.
Одноразовый стеклянный флакон, содержащий 3,5 мг агалсидазы альфа.
Упаковка 1 флакон.
Takeda Pharma AG, 8152 Опфикон.
Последний раз эта брошюра проверялась Агентством по лекарственным средствам (Swissmedic) в феврале 2022 года.
Лечение препаратом Реплагал должно проводиться под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с синдромом Фабри или другими наследственными заболеваниями обмена веществ.
Реплагал вводят раз в две недели в дозе 0,2 мг/кг массы тела внутривенно в течение 40 минут.
Replagal enthält den Wirkstoff Agalsidase alfa.
Agalsidase alfa ist eine Form des menschlichen Enzyms α-Galactosidase. Es wird durch Aktivierung des Gens für α-Galactosidase A gentechnologisch in Zellkulturen produziert. Das Enzym wird dann aus den Zellen isoliert und zu einem sterilen Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung verarbeitet.
Replagal wird zur Behandlung des Fabry-Syndroms verwendet. Es wird als Enzym-Ersatz-Therapie angewendet, wenn der Enzymspiegel im Körper niedriger als normal ist, wie beim Fabry-Syndrom.
Replagal wird auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin angewendet.
Bevor Replagal Ihnen verabreicht werden kann, wird es mit 9 mg/ml (0,9%) Natriumchloridlösung zur intravenösen Anwendung gemischt. Die zubereitete Lösung wird über eine Vene über einen Zeitraum von 40 Minuten als Infusion übertragen.
Wenn Sie allergisch (überempfindlich) gegenüber Agalsidase alfa oder einem der sonstigen Bestandteile des Arzneimittels sind, darf Replagal nicht angewendet werden.
Während oder nach der Infusion von Replagal können Reaktionen auftreten. Die häufigsten Symptome sind Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Übelkeit, Fieber, Gesichtsrötung und Müdigkeit.
Diese Reaktionen können erstmals 2-4 Monate nach Beginn der Behandlung auftreten und nehmen dann im Laufe der Zeit ab. Sie können jedoch auch mehr als 1 Jahr nach Beginn der Behandlung auftreten.
Gelegentlich wurden stärkere Reaktionen mit Fieber, Schüttelfrost, schnellem Herzschlag, Nesselausschlag, Erbrechen, Schwellung des Rachens und der Zunge, die zu Schluckbeschwerden und Atemschwierigkeiten führt, berichtet.
In den meisten Fällen können Sie die Behandlung mit Replagal fortsetzen, auch wenn solche Symptome auftreten.
Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt oder an Ihre Ärztin, wenn Sie nach der Anwendung von Replagal allergische Nebenwirkungen bemerken.
Wenn die Symptome während der Infusion auftreten kann der Arzt oder die Ärztin
•die Infusion vorübergehend (für 5–10 Min.) unterbrechen, bis die Symptome nachlassen, und die Infusion dann fortsetzen.
•die Symptome auch mit anderen Arzneimitteln (Antihistaminika oder Corticosteroiden) behandeln.
Es ist möglich, dass Ihr Körper aufgrund der Behandlung mit Replagal Antikörper bildet. Dadurch wird die Wirkung von Replagal nicht beeinflusst, und die Antikörper können im Laufe der Zeit verschwinden.
Wenn allerdings schwere allergische (anaphylaktische) Reaktionen auftreten, muss ein sofortiger Abbruch der Behandlung mit Replagal in Betracht gezogen werden, und Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin muss eine geeignete Behandlung einleiten.
Replagal ist bei Kindern unter 6 Jahren noch nicht untersucht worden.
In klinischen Studien bei Kindern und Jugendlichen (7-18 Jahre), die jede zweite Woche Replagal 0,2 mg/kg während 1 bis 6,5 Jahre erhielten, traten keine unerwarteten Sicherheitsprobleme auf.
Da die Behandlung mit Replagal Müdigkeit und Schwindel verursachen kann, sollten nach der Behandlung keine Fahrzeuge gelenkt oder Maschinen bedient werden.
Eine Wechselwirkung von Replagal mit anderen Arzneimitteln ist nicht bekannt.
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie:
•an anderen Krankheiten leiden,
•Allergien haben oder
•andere Arzneimittel (auch selbstgekaufte!) einnehmen oder äusserlich anwenden.
Die sehr begrenzten klinischen Daten über Replagal-exponierte Schwangere (4 Patientinnen) haben keine nachteiligen Auswirkungen auf die Mutter oder das Neugeborene gezeigt.
Es ist nicht bekannt, ob Replagal in die Muttermilch ausgeschieden wird.
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, muss der Arzt oder die Ärztin entscheiden, ob eine Behandlung mit Replagal durchgeführt werden kann.
Ihre Behandlung wird von einem Arzt oder einer Ärztin beaufsichtigt, der/die auf die Behandlung des Fabry-Syndroms spezialisiert ist.
Die übliche Dosis ist eine Infusion von 0,2 mg pro kg Körpergewicht. Dies wären etwa 14 mg oder 4 Durchstechflaschen (Glasflaschen) Replagal für eine Durchschnittsperson (70 kg). Die Infusion wird alle 2 Wochen gegeben.
Bei jeder Behandlung dauert es mindestens 40 Minuten, um Replagal über eine Vene zu verabreichen.
Replagal muss vor der Anwendung in 9 mg/ml Natriumchloridlösung (0,9% w/v) verdünnt werden. Nach der Verdünnung wird Replagal über eine Vene, üblicherweise an einem Arm, verabreicht. (Hinweise für medizinisches Fachpersonal zur korrekten Art der Anwendung sind am Schluss dieser Information zu finden.)
Ändern Sie nicht von sich aus die verschriebene Dosierung. Wenn Sie glauben, das Arzneimittel wirke zu schwach oder zu stark, so sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin.
Wie alle Arzneimittel kann Replagal Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Die meisten Nebenwirkungen sind mild bis mässig stark.
Folgende Nebenwirkungen können bei der Anwendung von Replagal auftreten:
Bei etwa 1 von 7 Patienten kann eine Reaktion während oder nach einer Infusion von Replagal auftreten (infusionsbedingte Reaktion). Zu diesen Reaktionen gehören Husten, Schüttelfrost, Fieber, Hitzegefühl, Schwitzen, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Steifheit, Müdigkeit, Benommenheit, niedriger Blutdruck, Zittern, beschleunigter Puls, Herzrhythmusstörungen, Herzversagen, Überempfindlichkeit, Nesselfieber, Juckreiz, Schwellungen im Gesicht mit Engegefühl im Hals und dadurch Atemnot, pfeifendes Atemgeräusch und geschwollene Zunge.
Einige Reaktionen können jedoch ernst sein und eine Behandlung erfordern.
Informieren Sie unverzüglich den Arzt oder die Ärztin, wenn Sie eines der folgenden möglicherweise ernsten Symptome bemerken:
•Schwellungen der Hände, Füsse, Knöchel, des Gesichts, der Lippen, des Mundes oder Rachens, die zu Schwierigkeiten beim Schlucken oder Atmen führen können
•Hohes Fieber
•Nesselausschlag
Informieren Sie so schnell wie möglich den Arzt oder die Ärztin, wenn Sie eines der folgenden Symptome bemerken:
•Anzeichen einer Infektion
•Kurzatmigkeit
•Veränderter Herzschlag (wenn Sie zum Beispiel feststellen, dass es schneller schlägt)
•Schmerzen oder Empfindlichkeit im Brustraum, an den Muskeln oder Gelenken
•Benommenheit
•Juckreiz oder Ausschlag
Sehr häufig (betrifft mehr als einen von 10 Anwendern)
Anschwellen der Hände, Knöchel oder Füsse, Kopfschmerzen, Schwindel, brennende/stechende Schmerzen, Zittern, herabgesetzte Empfindlichkeit der Berührungssensibilität der Haut, Kribbeln oder Taubheitsgefühl oder Schmerzen in Fingern und Zehen, schneller oder unregelmässiger Herzschlag (Herzklopfen), Ohrklingeln (Tinnitus), Atemnot, Atembeschwerden, Engegefühl im Brustraum, Husten, Erkältung, Halsschmerzen, Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen, Übelkeit, Hautausschlag, Gelenkschmerzen, geschwollene Gelenke, Schmerzen in den Gliedern, Muskelschmerzen, Muskelempfindlichkeit oder -schwäche, Rücken- oder Gliederschmerzen, Brustschmerzen, Zittern, Fieber, Schmerzen, ungewöhnliche Schwäche, Müdigkeit, Ausschlag an der Infusionsstelle
Häufig (betrifft 1 bis 10 von 100 Anwendern)
Überempfindlichkeit, verändertes Geschmacksempfinden beim Essen, Schläfrigkeit tagsüber, tränende Augen, abnormer schneller unregelmässiger Herzschlag, schwerer Ohrklingeln (Tinnitus), erhöhter Blutdruck, Schwindel beim Aufstehen, Erröten, Heiserkeit, Wund- oder Engegefühl im Rachen, laufende Nase, Missempfinden im Bauchbereich, juckender Ausschlag, Akne, übermässiges Schwitzen, Rötung der Haut, Juckreiz, Schmerzen in den Muskeln, Knochen, Bändern, Schwellung der Arme oder Beine oder Gelenke, Müdigkeit, Kälte- oder Wärmegefühl, Engegefühl im Brustraum, allgemeine Schmerzen/Beschwerden, grippeartige Symptome, Unwohlsein
Gelegentlich (betrifft 1 bis 10 von 1000 Anwendern)
Schwere allergische (anaphylaktoide) Reaktion, verminderte Sauerstoffsättigung des roten Blutfarbstoffes (Hämoglobin), Kurzatmigkeit, verminderter Reflex der äusseren Augenhaut (Hornhaut/Cornea), Geruchssinnsstörungen, schneller Herzschlag, verstärkte Sekretion im Rachenraum, Schwellung von Gesicht, Lippen, Mund, Zunge, gerötete oder juckende oder fleckige Haut, Empfindung von Schwere, Ausschlag an der Injektionsstelle
Nicht bekannt
Ungewöhnlich schneller Herzschlag (Herzklopfen), Brustdruck oder Schmerzen, Herzinsuffizienz
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Dies gilt insbesondere auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.
Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden.
Lagerungshinweis
Im Kühlschrank (2-8°C) lagern.
Ausser Reichweite von Kindern aufbewahren.
Weitere Hinweise
Die Infusionslösung darf nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt werden.
Sie dürfen die Lösung nicht verwenden, wenn Sie eine Trübung, Verfärbung oder Fremdpartikel bemerken.
Weitere Auskünfte erteilt Ihnen Ihr Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Diese Personen verfügen über die ausführliche Fachinformation.
Replagal ist ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung.
Wirkstoffe
Replagal enthält den Wirkstoff Agalsidase alfa 1 mg/ml.
Hilfsstoffe
Mononatriumphosphat Monohydrat, Polysorbat 20, Natriumchlorid, Natriumhydroxid und Wasser für Injektionszwecke.
55774 (Swissmedic).
In Apotheken gegen ärztliche Verschreibung, die nur zum einmaligen Bezug berechtigt.
Durchstechflasche aus Glas zur einmaligen Verwendung mit 3,5 mg Agalsidase alfa.
Packung mit 1 Durchstechflasche.
Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon.
Diese Packungsbeilage wurde im Juli 2020 letztmals durch die Arzneimittelbehörde (Swissmedic) geprüft.
Die folgenden Informationen sind nur für medizinisches Fachpersonal bestimmt:
Hinweise für die Handhabung und Entsorgung
Die Behandlung mit Replagal muss von einem Arzt bzw. von einer Ärztin beaufsichtigt werden, der bzw. die über Erfahrungen in der Behandlung von Patienten mit Fabry-Syndrom oder anderen ererbten Stoffwechselkrankheiten verfügt.
Replagal wird jede zweite Woche in einer Dosierung von 0,2 mg/kg Körpergewicht durch intravenöse Infusion über einen Zeitraum von 40 Minuten verabreicht.
1. Berechnen Sie die Dosis und die Anzahl der benötigten Replagal-Durchstechflaschen. Jede Replagal-Durchstechflasche enthält 3,5 mg Agalsidase alfa.
2. Verdünnen Sie das Gesamtvolumen des benötigten Replagal-Konzentrats in 100 ml einer 9 mg/ml (0,9% w/v) Natriumchlorid-Infusionslösung. Es ist unbedingt darauf zu achten, die Sterilität der zubereiteten Lösung sicherzustellen, da Replagal keine Konservierungsmittel oder bakteriostatischen Mittel enthält; die aseptische Technik ist einzuhalten. Nach der Verdünnung sollte die Lösung vorsichtig gemischt, aber nicht geschüttelt werden.
3. Die Lösung sollte vor der Anwendung optisch auf Feststoffteilchen oder Verfärbungen untersucht werden.
4. Verabreichen Sie die Infusionslösung über einen Zeitraum von 40 Minuten über eine intravenöse Leitung mit integriertem Filter. Die chemische und physikalische Stabilität der verdünnten Lösung wurde für einen Zeitraum von 24 Stunden bei 25 °C nachgewiesen. Da aber die Lösung kein Konservierungsmittel enthält, soll die Verabreichung so schnell wie möglich nach der Verdünnung beginnen.
5. Replagal nicht gleichzeitig mit anderen Mitteln über dieselbe intravenöse Leitung infundieren.
6. Die Lösung ist nur zur einmaligen Anwendung vorgesehen. Nicht verwendete Teile der Lösung oder Abfallmaterialien sind zu verwerfen und entsprechend den nationalen Anforderungen zu entsorgen.