Replagal містить діючу речовину агалсидазу альфа.
Агалсидаза альфа є формою людського ферменту α-галактозидази. Його виробляють за допомогою генної інженерії в клітинних культурах шляхом активації гена α-галактозидази А. Потім фермент виділяють із клітин і переробляють у стерильний концентрат для приготування інфузійного розчину.
Replagal використовується для лікування синдрому Фабрі. Він використовується як замісна ферментна терапія, коли рівень ферментів в організмі нижчий за нормальний, як при синдромі Фабрі.
Реплагал застосовують за призначенням лікаря.
Перед введенням Replagal його змішують із 9 мг/мл (0,9%) розчином натрію хлориду для внутрішньовенного введення. Приготований розчин вливають через вену протягом 40 хвилин.
Призначений лікарем.
Якщо у вас алергія (гіперчутливість) до агалсидази альфа або будь-якого іншого інгредієнта препарату, Реплагал не можна застосовувати.
Реакції можуть виникнути під час або після інфузії Replagal. Найбільш поширеними симптомами є озноб, головний біль, нудота, лихоманка, почервоніння обличчя та втома.
Ці реакції можуть спочатку виникнути через 2-4 місяці після початку лікування, а потім з часом зменшитися. Однак вони можуть виникати більше ніж через 1 рік після початку лікування.
Інколи повідомлялося про тяжкі реакції з лихоманкою, ознобом, прискореним серцебиттям, кропив’янкою, блювотою, набряком горла та язика, що призводить до утрудненого ковтання та дихання.
У більшості випадків ви можете продовжувати лікування Реплагалом, навіть якщо у вас виникають ці симптоми.
Якщо після застосування Replagal у вас виникли алергічні побічні ефекти, негайно зверніться до лікаря.
Якщо під час інфузії виникають симптоми, зверніться до лікаря
Цілком можливо, що ваш організм вироблятиме антитіла в результаті лікування Replagal. Це не впливає на роботу Replagal, і з часом антитіла можуть зникнути.
Однак у разі виникнення тяжких алергічних (анафілактичних) реакцій слід розглянути можливість негайного припинення лікування Реплагалом і лікар повинен розпочати відповідне лікування.
Застосування препарату Реплагал у дітей віком до 6 років ще не вивчалося.
Під час клінічних випробувань за участю дітей та підлітків (7–18 років), які отримували Реплагал у дозі 0,2 мг/кг кожні два тижні протягом 1–6,5 років, жодних неочікуваних проблем з безпекою не виникало.
Оскільки лікування Replagal може спричинити втому та запаморочення, вам не слід керувати автомобілем або працювати з механізмами після лікування.
Реплагал не взаємодіє з іншими лікарськими засобами.
Цей препарат містить 14,2 мг натрію (основного інгредієнта кухонної солі) на флакон. Це відповідає 0,7% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослої людини.
Повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо ви
Дуже обмежені клінічні дані щодо вагітних жінок, які отримували Replagal (4 пацієнтки), не виявили жодних негативних наслідків для матері чи новонародженого.
Невідомо, чи виділяється Реплагал у грудне молоко.
Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, лікар повинен вирішити, чи можна проводити лікування препаратом Реплагал.
Ваше лікування буде проходити під наглядом лікаря, який спеціалізується на лікуванні синдрому Фабрі.
Звичайна доза - інфузія 0,2 мг на кг маси тіла. Це буде приблизно 14 мг або 4 флакони (скляні пляшки) Replagal для середньої людини (70 кг). Настій дають кожні 2 тижні.
Кожна процедура займає щонайменше 40 хвилин для введення Replagal через вену.
Реплагал необхідно розвести в 9 мг/мл розчині натрію хлориду (0,9% мас./об.) перед використанням. Після розведення Replagal вводять через вену, як правило, в одну руку. (Інформацію для медичних працівників щодо правильного способу застосування можна знайти в кінці цієї інформації.)
Не змінюйте призначене дозування самостійно. Якщо ви вважаєте, що препарат занадто слабкий або занадто сильний, зверніться до свого лікаря або фармацевта.
Як і всі ліки, Replagal може спричиняти побічні ефекти, хоча вони виникають не у всіх. Більшість побічних ефектів є легкими або помірними.
При застосуванні Replagal можуть виникнути такі побічні ефекти:
Приблизно у 1 із 7 пацієнтів може спостерігатися реакція під час або після інфузії Replagal (реакція, пов’язана з інфузією). Ці реакції включають кашель, озноб, лихоманку, відчуття жару, пітливість, головний біль, нудоту, блювання, скутість, втома, запаморочення, низький кров’яний тиск, тремор, прискорений пульс, серцеву аритмію, серцеву недостатність, гіперчутливість, кропив’янку, свербіж, набряк шкіри. обличчя зі стисненням у горлі, а отже, задишка, хрипи та набряк язика.
Однак деякі реакції можуть бути серйозними та вимагати лікування.
Негайно повідомте свого лікаря, якщо ви помітили будь-який із наведених нижче потенційно серйозних симптомів:
Якнайшвидше повідомте свого лікаря, якщо ви помітили будь-який із наведених нижче симптомів:
Набряк рук, щиколоток або ніг, головний біль, запаморочення, пекучий/колючий біль, тремор, зниження чутливості шкіри до дотику, поколювання або оніміння або біль у пальцях рук і ніг, швидке або нерегулярне серцебиття (серцебиття), дзвін у вухах ( шум у вухах), задишка, утруднене дихання, стиснення в грудях, кашель, застуда, біль у горлі, блювота, діарея, біль у шлунку, нудота, висип, біль у суглобах, набряк суглобів, біль у кінцівках, м’язовий біль, чутливість або слабкість м’язів, біль у спині або тілі, біль у грудях, тремор, лихоманка, біль, незвичайна слабкість, втома, висип у місці інфузії
Підвищена чутливість, зміна смаку під час їжі, денна сонливість, сльозотеча, аномальне швидке нерегулярне серцебиття, сильний дзвін у вухах (тиннітус), підвищення артеріального тиску, запаморочення під час вставання, почервоніння, захриплість, відчуття болю чи стискання в горлі, нежить, дискомфорт у ділянці живота, свербіж Висипання, акне, надмірна пітливість, почервоніння шкіри, свербіж, біль у м’язах, кістках, зв’язках, набряки рук чи ніг чи суглобів, втома, відчуття холоду чи тепла, грудна клітка скутість, загальний біль/дискомфорт, грипоподібні симптоми, погане самопочуття
Тяжка алергічна (анафілактоїдна) реакція, зниження насичення киснем червоного пігменту крові (гемоглобіну), задишка, зниження рефлексу зовнішньої шкіри очей (рогівка/рогівка), порушення нюху, прискорене серцебиття, посилення секреції в горло, набряк обличчя, губ, рота, язика, почервоніння або свербіж або плями на шкірі, відчуття тяжкості, висип у місці ін’єкції
Аномально швидке серцебиття (серцебиття), тиск або біль у грудях, серцева недостатність
Якщо ви помітили будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта. Це стосується, зокрема, побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції.
Ліки можна використовувати лише до дати, зазначеної на упаковці «EXP».
Зберігати в холодильнику (2-8°C).
Зберігати в оригінальній упаковці.
Зберігати в недоступному для дітей.
Розчин для інфузій не можна змішувати з іншими лікарськими засобами.
Не використовуйте розчин, якщо ви помітили помутніння, зміну кольору або сторонні частки.
Ваш лікар або фармацевт може надати вам додаткову інформацію. Ці люди мають детальну інформацію для спеціалістів.
Реплагал – концентрат для приготування розчину для інфузій.
Replagal містить діючу речовину агалсидазу альфа* 1 мг/мл.
* Агалсидаза альфа — це людський білок α-галактозидаза А, який виробляється за допомогою генної інженерії в лінії клітин людини.
Натрію дигідрофосфат моногідрат, полісорбат 20, натрію хлорид, натрію гідроксид і вода для ін’єкцій.
55774 (Swissmedic).
В аптеках за рецептом лікаря, що дає право на одноразову покупку.
Одноразовий скляний флакон, що містить 3,5 мг агалсидази альфа.
Упаковка 1 флакон.
Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon.
Цю інструкцію востаннє перевіряло Агентство з лікарських засобів (Swissmedic) у лютому 2022 року.
Лікування препаратом Реплагал має проходити під наглядом лікаря, який має досвід лікування пацієнтів із синдромом Фабрі або іншими спадковими метаболічними захворюваннями.
Реплагал вводять через тиждень у дозі 0,2 мг/кг маси тіла шляхом внутрішньовенної інфузії протягом 40 хвилин.
Replagal enthält den Wirkstoff Agalsidase alfa.
Agalsidase alfa ist eine Form des menschlichen Enzyms α-Galactosidase. Es wird durch Aktivierung des Gens für α-Galactosidase A gentechnologisch in Zellkulturen produziert. Das Enzym wird dann aus den Zellen isoliert und zu einem sterilen Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung verarbeitet.
Replagal wird zur Behandlung des Fabry-Syndroms verwendet. Es wird als Enzym-Ersatz-Therapie angewendet, wenn der Enzymspiegel im Körper niedriger als normal ist, wie beim Fabry-Syndrom.
Replagal wird auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin angewendet.
Bevor Replagal Ihnen verabreicht werden kann, wird es mit 9 mg/ml (0,9%) Natriumchloridlösung zur intravenösen Anwendung gemischt. Die zubereitete Lösung wird über eine Vene über einen Zeitraum von 40 Minuten als Infusion übertragen.
Wenn Sie allergisch (überempfindlich) gegenüber Agalsidase alfa oder einem der sonstigen Bestandteile des Arzneimittels sind, darf Replagal nicht angewendet werden.
Während oder nach der Infusion von Replagal können Reaktionen auftreten. Die häufigsten Symptome sind Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Übelkeit, Fieber, Gesichtsrötung und Müdigkeit.
Diese Reaktionen können erstmals 2-4 Monate nach Beginn der Behandlung auftreten und nehmen dann im Laufe der Zeit ab. Sie können jedoch auch mehr als 1 Jahr nach Beginn der Behandlung auftreten.
Gelegentlich wurden stärkere Reaktionen mit Fieber, Schüttelfrost, schnellem Herzschlag, Nesselausschlag, Erbrechen, Schwellung des Rachens und der Zunge, die zu Schluckbeschwerden und Atemschwierigkeiten führt, berichtet.
In den meisten Fällen können Sie die Behandlung mit Replagal fortsetzen, auch wenn solche Symptome auftreten.
Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt oder an Ihre Ärztin, wenn Sie nach der Anwendung von Replagal allergische Nebenwirkungen bemerken.
Wenn die Symptome während der Infusion auftreten kann der Arzt oder die Ärztin
•die Infusion vorübergehend (für 5–10 Min.) unterbrechen, bis die Symptome nachlassen, und die Infusion dann fortsetzen.
•die Symptome auch mit anderen Arzneimitteln (Antihistaminika oder Corticosteroiden) behandeln.
Es ist möglich, dass Ihr Körper aufgrund der Behandlung mit Replagal Antikörper bildet. Dadurch wird die Wirkung von Replagal nicht beeinflusst, und die Antikörper können im Laufe der Zeit verschwinden.
Wenn allerdings schwere allergische (anaphylaktische) Reaktionen auftreten, muss ein sofortiger Abbruch der Behandlung mit Replagal in Betracht gezogen werden, und Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin muss eine geeignete Behandlung einleiten.
Replagal ist bei Kindern unter 6 Jahren noch nicht untersucht worden.
In klinischen Studien bei Kindern und Jugendlichen (7-18 Jahre), die jede zweite Woche Replagal 0,2 mg/kg während 1 bis 6,5 Jahre erhielten, traten keine unerwarteten Sicherheitsprobleme auf.
Da die Behandlung mit Replagal Müdigkeit und Schwindel verursachen kann, sollten nach der Behandlung keine Fahrzeuge gelenkt oder Maschinen bedient werden.
Eine Wechselwirkung von Replagal mit anderen Arzneimitteln ist nicht bekannt.
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie:
•an anderen Krankheiten leiden,
•Allergien haben oder
•andere Arzneimittel (auch selbstgekaufte!) einnehmen oder äusserlich anwenden.
Die sehr begrenzten klinischen Daten über Replagal-exponierte Schwangere (4 Patientinnen) haben keine nachteiligen Auswirkungen auf die Mutter oder das Neugeborene gezeigt.
Es ist nicht bekannt, ob Replagal in die Muttermilch ausgeschieden wird.
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, muss der Arzt oder die Ärztin entscheiden, ob eine Behandlung mit Replagal durchgeführt werden kann.
Ihre Behandlung wird von einem Arzt oder einer Ärztin beaufsichtigt, der/die auf die Behandlung des Fabry-Syndroms spezialisiert ist.
Die übliche Dosis ist eine Infusion von 0,2 mg pro kg Körpergewicht. Dies wären etwa 14 mg oder 4 Durchstechflaschen (Glasflaschen) Replagal für eine Durchschnittsperson (70 kg). Die Infusion wird alle 2 Wochen gegeben.
Bei jeder Behandlung dauert es mindestens 40 Minuten, um Replagal über eine Vene zu verabreichen.
Replagal muss vor der Anwendung in 9 mg/ml Natriumchloridlösung (0,9% w/v) verdünnt werden. Nach der Verdünnung wird Replagal über eine Vene, üblicherweise an einem Arm, verabreicht. (Hinweise für medizinisches Fachpersonal zur korrekten Art der Anwendung sind am Schluss dieser Information zu finden.)
Ändern Sie nicht von sich aus die verschriebene Dosierung. Wenn Sie glauben, das Arzneimittel wirke zu schwach oder zu stark, so sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin.
Wie alle Arzneimittel kann Replagal Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Die meisten Nebenwirkungen sind mild bis mässig stark.
Folgende Nebenwirkungen können bei der Anwendung von Replagal auftreten:
Bei etwa 1 von 7 Patienten kann eine Reaktion während oder nach einer Infusion von Replagal auftreten (infusionsbedingte Reaktion). Zu diesen Reaktionen gehören Husten, Schüttelfrost, Fieber, Hitzegefühl, Schwitzen, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Steifheit, Müdigkeit, Benommenheit, niedriger Blutdruck, Zittern, beschleunigter Puls, Herzrhythmusstörungen, Herzversagen, Überempfindlichkeit, Nesselfieber, Juckreiz, Schwellungen im Gesicht mit Engegefühl im Hals und dadurch Atemnot, pfeifendes Atemgeräusch und geschwollene Zunge.
Einige Reaktionen können jedoch ernst sein und eine Behandlung erfordern.
Informieren Sie unverzüglich den Arzt oder die Ärztin, wenn Sie eines der folgenden möglicherweise ernsten Symptome bemerken:
•Schwellungen der Hände, Füsse, Knöchel, des Gesichts, der Lippen, des Mundes oder Rachens, die zu Schwierigkeiten beim Schlucken oder Atmen führen können
•Hohes Fieber
•Nesselausschlag
Informieren Sie so schnell wie möglich den Arzt oder die Ärztin, wenn Sie eines der folgenden Symptome bemerken:
•Anzeichen einer Infektion
•Kurzatmigkeit
•Veränderter Herzschlag (wenn Sie zum Beispiel feststellen, dass es schneller schlägt)
•Schmerzen oder Empfindlichkeit im Brustraum, an den Muskeln oder Gelenken
•Benommenheit
•Juckreiz oder Ausschlag
Sehr häufig (betrifft mehr als einen von 10 Anwendern)
Anschwellen der Hände, Knöchel oder Füsse, Kopfschmerzen, Schwindel, brennende/stechende Schmerzen, Zittern, herabgesetzte Empfindlichkeit der Berührungssensibilität der Haut, Kribbeln oder Taubheitsgefühl oder Schmerzen in Fingern und Zehen, schneller oder unregelmässiger Herzschlag (Herzklopfen), Ohrklingeln (Tinnitus), Atemnot, Atembeschwerden, Engegefühl im Brustraum, Husten, Erkältung, Halsschmerzen, Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen, Übelkeit, Hautausschlag, Gelenkschmerzen, geschwollene Gelenke, Schmerzen in den Gliedern, Muskelschmerzen, Muskelempfindlichkeit oder -schwäche, Rücken- oder Gliederschmerzen, Brustschmerzen, Zittern, Fieber, Schmerzen, ungewöhnliche Schwäche, Müdigkeit, Ausschlag an der Infusionsstelle
Häufig (betrifft 1 bis 10 von 100 Anwendern)
Überempfindlichkeit, verändertes Geschmacksempfinden beim Essen, Schläfrigkeit tagsüber, tränende Augen, abnormer schneller unregelmässiger Herzschlag, schwerer Ohrklingeln (Tinnitus), erhöhter Blutdruck, Schwindel beim Aufstehen, Erröten, Heiserkeit, Wund- oder Engegefühl im Rachen, laufende Nase, Missempfinden im Bauchbereich, juckender Ausschlag, Akne, übermässiges Schwitzen, Rötung der Haut, Juckreiz, Schmerzen in den Muskeln, Knochen, Bändern, Schwellung der Arme oder Beine oder Gelenke, Müdigkeit, Kälte- oder Wärmegefühl, Engegefühl im Brustraum, allgemeine Schmerzen/Beschwerden, grippeartige Symptome, Unwohlsein
Gelegentlich (betrifft 1 bis 10 von 1000 Anwendern)
Schwere allergische (anaphylaktoide) Reaktion, verminderte Sauerstoffsättigung des roten Blutfarbstoffes (Hämoglobin), Kurzatmigkeit, verminderter Reflex der äusseren Augenhaut (Hornhaut/Cornea), Geruchssinnsstörungen, schneller Herzschlag, verstärkte Sekretion im Rachenraum, Schwellung von Gesicht, Lippen, Mund, Zunge, gerötete oder juckende oder fleckige Haut, Empfindung von Schwere, Ausschlag an der Injektionsstelle
Nicht bekannt
Ungewöhnlich schneller Herzschlag (Herzklopfen), Brustdruck oder Schmerzen, Herzinsuffizienz
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Dies gilt insbesondere auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.
Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden.
Lagerungshinweis
Im Kühlschrank (2-8°C) lagern.
Ausser Reichweite von Kindern aufbewahren.
Weitere Hinweise
Die Infusionslösung darf nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt werden.
Sie dürfen die Lösung nicht verwenden, wenn Sie eine Trübung, Verfärbung oder Fremdpartikel bemerken.
Weitere Auskünfte erteilt Ihnen Ihr Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Diese Personen verfügen über die ausführliche Fachinformation.
Replagal ist ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung.
Wirkstoffe
Replagal enthält den Wirkstoff Agalsidase alfa 1 mg/ml.
Hilfsstoffe
Mononatriumphosphat Monohydrat, Polysorbat 20, Natriumchlorid, Natriumhydroxid und Wasser für Injektionszwecke.
55774 (Swissmedic).
In Apotheken gegen ärztliche Verschreibung, die nur zum einmaligen Bezug berechtigt.
Durchstechflasche aus Glas zur einmaligen Verwendung mit 3,5 mg Agalsidase alfa.
Packung mit 1 Durchstechflasche.
Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon.
Diese Packungsbeilage wurde im Juli 2020 letztmals durch die Arzneimittelbehörde (Swissmedic) geprüft.
Die folgenden Informationen sind nur für medizinisches Fachpersonal bestimmt:
Hinweise für die Handhabung und Entsorgung
Die Behandlung mit Replagal muss von einem Arzt bzw. von einer Ärztin beaufsichtigt werden, der bzw. die über Erfahrungen in der Behandlung von Patienten mit Fabry-Syndrom oder anderen ererbten Stoffwechselkrankheiten verfügt.
Replagal wird jede zweite Woche in einer Dosierung von 0,2 mg/kg Körpergewicht durch intravenöse Infusion über einen Zeitraum von 40 Minuten verabreicht.
1. Berechnen Sie die Dosis und die Anzahl der benötigten Replagal-Durchstechflaschen. Jede Replagal-Durchstechflasche enthält 3,5 mg Agalsidase alfa.
2. Verdünnen Sie das Gesamtvolumen des benötigten Replagal-Konzentrats in 100 ml einer 9 mg/ml (0,9% w/v) Natriumchlorid-Infusionslösung. Es ist unbedingt darauf zu achten, die Sterilität der zubereiteten Lösung sicherzustellen, da Replagal keine Konservierungsmittel oder bakteriostatischen Mittel enthält; die aseptische Technik ist einzuhalten. Nach der Verdünnung sollte die Lösung vorsichtig gemischt, aber nicht geschüttelt werden.
3. Die Lösung sollte vor der Anwendung optisch auf Feststoffteilchen oder Verfärbungen untersucht werden.
4. Verabreichen Sie die Infusionslösung über einen Zeitraum von 40 Minuten über eine intravenöse Leitung mit integriertem Filter. Die chemische und physikalische Stabilität der verdünnten Lösung wurde für einen Zeitraum von 24 Stunden bei 25 °C nachgewiesen. Da aber die Lösung kein Konservierungsmittel enthält, soll die Verabreichung so schnell wie möglich nach der Verdünnung beginnen.
5. Replagal nicht gleichzeitig mit anderen Mitteln über dieselbe intravenöse Leitung infundieren.
6. Die Lösung ist nur zur einmaligen Anwendung vorgesehen. Nicht verwendete Teile der Lösung oder Abfallmaterialien sind zu verwerfen und entsprechend den nationalen Anforderungen zu entsorgen.