VPRIV містить активний інгредієнт велаглюцеразу альфа (400 одиниць на флакон), форму людського ферменту глюкоцереброзидази.
Велаглюцеразу альфа виробляють за допомогою генної інженерії в лінії клітин людини.
VPRIV — це довгострокова замісна ферментна терапія (EST) у дітей і дорослих пацієнтів із хворобою Гоше 1 типу. Хвороба Гоше – це генетичне захворювання, спричинене відсутністю або дефектом ферменту глюкоцереброзидази. Коли цей фермент відсутній або не функціонує належним чином, речовина глюкоцереброзид утворюється в частині клітин, яка називається лізосомами. Утворення цієї речовини викликає ознаки та симптоми, які виникають у людей з хворобою Гоше.
VPRIV призначений для заміни відсутнього або дефектного ферменту глюкоцереброзидази у пацієнтів із хворобою Гоше.
Інформація в цій інструкції стосується всіх груп пацієнтів, включаючи дітей, підлітків, дорослих і літніх пацієнтів.
VPRIV використовується за призначенням лікаря.
Якщо у вас алергія на велаглюцеразу альфа або будь-який інший інгредієнт препарату (див. «Що входить до складу VPRIV?»).
Якщо ви лікуєтеся VPRIV, у вас може виникнути побічний ефект під час або після інфузії (див. «Які побічні ефекти може мати VPRIV?»). Це відоме як реакція, пов’язана з інфузією, і іноді вона може бути серйозною.
Симптоми реакцій, пов’язаних з інфузією, включають запаморочення, головний біль, сонливість, нудоту, низький або високий кров’яний тиск, втома, лихоманку, дискомфорт у грудях, задишку, свербіж та блювання.
Негайно повідомте свого лікаря, якщо у вас виникла реакція, пов’язана з інфузією.
Якщо у вас виникає реакція, пов’язана з інфузією, вам можуть призначити додаткові ліки для лікування або запобігання майбутнім реакціям.
Повідомте свого лікаря, якщо у вас нещодавно виникла реакція, пов’язана з інфузією, на іншу замісну ферментну терапію (EST) для лікування хвороби Гоше, таку як іміглюцераза.
Якщо реакція, пов’язана з інфузією, є серйозною, лікар негайно припинить внутрішньовенну інфузію та розпочне відповідне лікування. У більшості випадків Ви можете продовжувати приймати VPRIV, навіть якщо у Вас розвивається реакція, пов’язана з інфузією.
Вплив VPRIV на здатність керувати автомобілем або працювати з механізмами не оцінювався.
Цей препарат містить 12,15 мг натрію (основного компонента кухонної солі) на флакон. Це відповідає 0,61% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослої людини. Повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо ви:
Існують обмежені клінічні дані щодо застосування VPRIV вагітним жінкам. VPRIV не слід застосовувати під час вагітності, окрім випадків крайньої необхідності.
Недостатньо інформації щодо екскреції VPRIV або його метаболітів у грудне молоко. Застосування ВПРІВ не рекомендується під час годування груддю.
Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, думаєте, що можете бути вагітні або плануєте завагітніти, зверніться за порадою до свого лікаря перед використанням цього препарату.
VPRIV можна застосовувати лише під відповідним медичним наглядом лікаря, який має знання лікування хвороби Гоше.
VPRIV поставляється в одноразовому флаконі у вигляді загущеного порошку, який змішують зі стерильною водою для ін’єкцій, а потім додатково розводять 0,9% фізіологічним розчином перед внутрішньовенним введенням. Після розчинення VPRIV вводять шляхом безперервної краплинної інфузії у вену (шляхом внутрішньовенної інфузії) протягом 60 хвилин.
Рекомендована доза VPRIV становить 60 ОД/кг кожні два тижні.
Якщо ви зараз лікуєтеся іншою ферментною замісною терапією (EST) для лікування хвороби Гоше і ваш лікар хоче перевести вас на VPRIV, ви можете отримувати VPRIV у тій самій дозі та з такою ж частотою, що й іншу ферментну замісну терапію. У клінічних дослідженнях використовувалися діапазони доз від 15 Од/кг до 60 Од/кг.
VPRIV можна застосовувати дітям і підліткам (віком від 4 до 17 років) у такому ж дозуванні та з такою ж частотою, що й у дорослих.
VPRIV можна застосовувати пацієнтам літнього віку (віком від 65 років) у тій самій дозі та з такою ж частотою, що й іншим дорослим пацієнтам.
Ваш лікар контролюватиме вашу реакцію на терапію та може з часом змінити (збільшити або зменшити) дозу.
Якщо ви добре переносите інфузії в клініці, медичний працівник може призначити вам інфузії вдома.
VPRIV не можна вводити з іншими лікарськими засобами.
Якщо ви пропустили інфузію, зверніться до лікаря.
Не змінюйте призначене дозування самостійно. Якщо ви вважаєте, що препарат занадто слабкий або занадто сильний, зверніться до свого лікаря або фармацевта.
Існує обмежена інформація щодо ризиків, пов’язаних із передозуванням VPRIV.
Як і всі ліки, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони виникають не у всіх.
У деяких пацієнтів спостерігалися шкірні алергічні реакції, такі як сильний висип або свербіж. Може виникнути серйозна алергічна реакція з задишкою, набряком обличчя, губ, язика або горла. У таких випадках негайно повідомте свого лікаря.
Більшість побічних ефектів виникає під час або незабаром після введення інфузії. Такі реакції, пов’язані з інфузією, які можуть спостерігатися більше ніж у 1 з 10 осіб (дуже часто), включають головний біль, запаморочення, зниження артеріального тиску, підвищення артеріального тиску, втома, гарячку/підвищення температури тіла. Більшість із цих побічних ефектів були помірними за інтенсивністю.
Негайно повідомте свого лікаря, якщо ви помітили будь-який із цих побічних ефектів.
У дослідженнях з VPRIV також повідомлялося про такі побічні ефекти:
Біль у животі/біль у верхній частині живота, біль у кістках, біль у суглобах, біль у спині, реакція, пов’язана з інфузією, відчуття слабкості/втрата сил/втома
Реакції гіперчутливості (алергічна екзема та надмірна реакція імунної системи з ознаками, починаючи від легких шкірних реакцій до порушень функції органів), задишка, свербіж, дискомфорт у грудях, нудота, схильність до кровотечі/утворення синців, зниження артеріального тиску, підвищення артеріального тиску, швидке серцебиття, шкірний висип / кропив'янка, припливи
Блювота, затуманення зору
Якщо ви помітили будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта. Це стосується, зокрема, побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції.
Препарат можна використовувати лише до дати, зазначеної на упаковці «EXP». Термін придатності відноситься до останнього дня місяця.
Розчин не слід використовувати, якщо він змінив колір або якщо присутні сторонні частки.
Розчин для інфузій не можна змішувати з іншими лікарськими засобами.
Ліки не можна викидати в стічні води або побутові відходи. Запитайте свого фармацевта, як утилізувати ліки, якщо вони вам більше не потрібні.
Відновлений і розведений розчин слід використати негайно. Якщо не використати негайно, відновлений або розведений розчин можна зберігати в холодильнику (2-8 °C) протягом 24 годин. Інфузію слід розпочати протягом 24 годин після розчинення.
VPRIV слід зберігати в недоступному для дітей місці.
Зберігати в холодильнику (2-8 °C). Не заморожувати.
Зберігайте нерозкритий флакон в оригінальній упаковці, щоб захистити вміст від світла.
Ваш лікар або фармацевт може надати вам додаткову інформацію. Ці люди мають детальну інформацію для спеціалістів.
ВПРИВ – порошок для інфузій. Це білий або майже білий густий порошок у 20 мл (400 ОД) скляному флаконі.
Після розчинення розчин містить 100 одиниць велаглюцерази альфа на мл.
VPRIV містить активний інгредієнт велаглюцеразу альфа (400 одиниць на флакон).
Сахароза, дигідрат цитрату натрію, моногідрат лимонної кислоти та полісорбат 20.
61297 (Swissmedic).
В аптеках за рецептом лікаря.
ВПРИВ 400 ОД упаковка по 1 флакону.
Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon.
Цю інструкцію востаннє перевіряло Агентство з лікарських засобів (Swissmedic) у серпні 2021 року .
ВПРИВ – це ліофілізований порошок для приготування розчину тільки для внутрішньовенних інфузій. Розчин VPRIV вводять через фільтр 0,22 мкм. Флакони призначені для одноразового використання. Невикористаний розчин слід утилізувати. VPRIV не можна вводити в одній інфузії з іншими лікарськими засобами, оскільки сумісність у розчині з іншими лікарськими засобами не вивчалася. Весь об’єм інфузії необхідно ввести протягом 60 хвилин.
VPRIV слід обробляти таким чином:
Не викидайте ліки у стічні води чи побутові відходи. Невикористані ліки або відходи слід утилізувати відповідно до національних вимог.
VPRIV enthält als Wirkstoff Velaglucerase alfa (400 Einheiten pro Durchstechflasche), eine Form des menschlichen Enzyms Glucocerebrosidase.
Velaglucerase alfa wird gentechnologisch in einer humanen Zelllinie hergestellt.
VPRIV ist eine langfristige Enzymsubstitutionstherapie (EST) bei pädiatrischen und erwachsenen Patienten mit der Typ 1-Gaucher Krankheit. Die Gaucher Krankheit ist eine genetische Störung verursacht durch das fehlende oder defekte Enzym Glucocerebrosidase. Wenn dieses Enzym fehlt oder es nicht richtig funktioniert, bildet sich die Substanz Glucocerebrosid in einem Teil von Zellen, den so genannten Lysosomen. Die Bildung dieser Substanz verursacht Zeichen und Symptome, die bei Personen mit der Gaucher Krankheit auftreten.
VPRIV ist bestimmt, um das fehlende oder defekte Enzym Glucocerebrosidase bei Patienten mit der Gaucher Krankheit zu ersetzen.
Die Angaben in dieser Packungsbeilage gelten für alle Patientengruppen, einschliesslich Kinder, Jugendliche, Erwachsene und ältere Patientinnen bzw. Patienten.
VPRIV wird auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin angewendet.
Wenn Sie allergisch gegenüber Velaglucerase alfa oder einen der sonstigen Bestandteile des Arzneimittels sind (s. «Was ist in VPRIV enthalten?»).
Wenn Sie mit VPRIV behandelt werden, kann bei Ihnen während oder nach der Infusion eine Nebenwirkung auftreten (siehe «Welche Nebenwirkungen kann VPRIV haben?»). Diese ist bekannt als eine infusionsbedingte Reaktion, und sie kann manchmal schwerwiegend sein.
Zu den Symptomen infusionsbedingter Reaktionen gehören Schwindel, Kopfschmerzen, Benommenheit, Übelkeit, niedriger oder hoher Blutdruck, Müdigkeit, Fieber, Beschwerden im Brustkorb, Atemnot, Juckreiz und Erbrechen.
Informieren Sie Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin unverzüglich, wenn bei Ihnen eine infusionsbedingte Reaktion auftritt.
Wenn bei Ihnen eine infusionsbedingte Reaktion auftritt, werden Sie möglicherweise zusätzliche Arzneimittel erhalten, um zukünftige Reaktionen zu behandeln oder diesen vorzubeugen.
Informieren Sie Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin, wenn Sie kürzlich eine infusionsbedingte Reaktion mit einer anderen Enzymsubstitutionstherapie (EST) für die Gaucher Krankheit wie mit Imiglucerase entwickelten.
Falls die infusionsbedingte Reaktion schwerwiegend ist, wird der Arzt bzw. die Ärztin die intravenöse Infusion unverzüglich stoppen und eine geeignete medizinische Behandlung einleiten. Meistens kann Ihnen weiterhin VPRIV verabreicht werden, selbst wenn Sie eine infusionsbedingte Reaktion entwickeln.
Die Auswirkungen von VPRIV auf die Verkehrstüchtigkeit oder die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen wurden nicht geprüft.
Dieses Arzneimittel enthält 12.15 mg Natrium (Hauptbestandteil von Kochsalz/Speisesalz) pro Durchstechflasche. Dies entspricht 0.61% der für eine oder einen Erwachsenen empfohlenen maximalen täglichen Natriumaufnahme mit der Nahrung. Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie:
Es liegen begrenzte klinische Daten vor über die Anwendung von VPRIV bei schwangeren Frauen. VPRIV sollte nicht während der Schwangerschaft angewendet werden, ausser es ist eindeutig notwendig.
Es liegen keine ausreichenden Informationen über die Ausscheidung von VPRIV oder dessen Metaboliten in die Muttermilch vor. Die Anwendung von VPRIV während der Stillzeit wird nicht empfohlen.
Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin um Rat.
VPRIV darf nur unter einer entsprechenden medizinischen Überwachung eines Arztes bzw. Ärztin angewendet werden, der/die Kenntnisse hat in der Behandlung der Gaucher Krankheit.
VPRIV gibt es in einer Durchstechflasche für den Einmalgebrauch als verdicktes Pulver, das mit sterilem Wasser für Injektionszwecke gemischt wird und dann vor der intravenösen Verabreichung weiter mit 0,9%-iger Kochsalzlösung verdünnt wird. Nach der Zubereitung wird VPRIV durch eine Dauertropfinfusion in eine Vene (mittels intravenöser Infusion) über eine Zeitdauer von 60 Minuten verabreicht.
Die empfohlene Dosis VPRIV beträgt 60 E/kg verabreicht alle zwei Wochen.
Falls Sie gegenwärtig mit einer anderen Enzymsubstitutionstherapie (EST) für die Gaucher Krankheit behandelt werden und Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin will sie auf VPRIV umstellen, können Sie VPRIV mit der gleichen Dosis und Häufigkeit erhalten, wie Sie die andere Enzymsubstitutionstherapie erhielten. In klinischen Studien wurden Dosisbereiche von 15 E/kg bis 60 E/kg angewendet.
VPRIV kann bei Kindern und Jugendlichen (4 bis 17 Jahre) in der gleichen Dosierung und Häufigkeit wie bei Erwachsenen angewendet werden.
VPRIV kann bei älteren Patienten (über 65 Jahre) mit der gleichen Dosis und Häufigkeit wie bei anderen erwachsenen Patienten angewendet werden.
Ihr Arzt bzw. Ärztin wird Ihr Ansprechen auf die Therapie überwachen und möglicherweise die Dosis im Laufe der Zeit ändern (erhöhen oder senken).
Wenn Sie Ihre Infusionen in der Klinik gut vertragen, kann eine medizinische Fachperson Ihnen die Infusionen zu Hause verabreichen.
VPRIV darf nicht mit anderen Arzneimitteln infundiert werden.
Wenn Sie eine Infusion versäumt haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt bzw. an Ihre Ärztin.
Ändern Sie nicht von sich aus die verschriebene Dosierung. Wenn Sie glauben, das Arzneimittel wirke zu schwach oder zu stark, so sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin.
Es gibt begrenzte Angaben über Risiken im Zusammenhang mit Überdosierungen mit VPRIV.
Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen verursachen, die aber nicht bei jedem auftreten.
Bei einigen Patienten traten allergische Hautreaktionen, wie starker Ausschlag oder Juckreiz, auf. Es kann eine schwere allergische Reaktion mit Atemnot, Schwellung des Gesichts, der Lippen, Zunge oder des Rachens auftreten. Bitte informieren Sie in solchen Fällen unverzüglich Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin.
Die meisten Nebenwirkungen treten während der Verabreichung der Infusion oder kurz danach auf. Zu solchen infusionsbedingten Reaktionen, die mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen können (sehr häufig), gehören Kopfschmerzen, Benommenheit, erniedrigter Blutdruck, erhöhter Blutdruck, Müdigkeit, Fieber/erhöhte Körpertemperatur. Die Meisten dieser Nebenwirkungen waren von leichter Intensität.
Informieren Sie unverzüglich Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin, wenn Sie eine dieser Nebenwirkungen feststellen.
In den Studien mit VPRIV wurden zudem über die folgenden Nebenwirkungen berichtet:
Bauchschmerzen/Oberbauchschmerzen, Knochenschmerzen, Gelenkschmerzen, Rückenschmerzen, Infusionsbedingte Reaktion, Schwächegefühl/Kräfteverlust/Müdigkeit
Überempfindlichkeitsreaktionen (allergisches Ekzem und Überreaktion des Immunsystems mit Anzeichen von leichten Hautreaktionen bis zu Störungen von Organfunktionen), Atemnot, Juckreiz, Beschwerden im Brustkorb, Übelkeit, Neigung zu Einblutungen/Blutergüssen, verminderter Blutdruck, erhöhter Blutdruck, schneller Herzschlag, Hautausschlag/Nesselsucht, Hitzewallungen
Erbrechen, verschwommenes Sehen
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker bzw. Ihre Ärztin, Apothekerin. Dies gilt insbesondere auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.
Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf der Packung mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des Monats.
Die Lösung darf nicht verwendet werden, wenn sie verfärbt ist oder wenn Fremdpartikel vorhanden sind.
Die Infusionslösung darf nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt werden.
Arzneimittel dürfen nicht im Abwasser oder Haushaltabfall entsorgt werden. Fragen Sie Ihren Apotheker bzw. Ihre Apothekerin, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr benötigen.
Die rekonstituierte und verdünnte Lösung sollte unmittelbar verwendet werden. Falls nicht sofort verwendet, kann die rekonstituierte oder verdünnte Lösung bis zu 24 Stunden im Kühlschrank (2-8 °C) aufbewahrt werden. Die Infusion sollte innerhalb von 24 Stunden nach der Rekonstitution eingeleitet werden.
VPRIV ist ausser Reichweite von Kindern aufzubewahren.
Im Kühlschrank (2-8 °C) lagern. Nicht einfrieren.
Die ungeöffnete Durchstechflasche in der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.
Weitere Auskünfte erteilt Ihnen Ihr Arzt, Apotheker bzw. Ihre Ärztin, Apothekerin. Diese Personen verfügen über die ausführliche Fachinformation.
VPRIV ist ein Pulver zur Herstellung einer Infusion. Es ist ein weisses bis weissliches, verdicktes Pulver in einer 20 ml (400 E) Durchstechflasche aus Glas.
Nach der Rekonstitution enthält die Lösung 100 Einheiten Velaglucerase alfa pro ml.
VPRIV enthält den Wirkstoff Velaglucerase alfa (400 Einheiten pro Durchstechflasche).
Saccharose, Natriumzitrat dihydrat, Zitronensäure monohydrat und Polysorbat 20.
61297 (Swissmedic).
In Apotheken gegen ärztliche Verschreibung.
VPRIV 400 U Packung mit 1 Durchstechflasche.
Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon.
Diese Packungsbeilage wurde im August 2021 letztmals durch die Arzneimittelbehörde (Swissmedic) geprüft.
VPRIV ist ein lyophilisiertes Pulver zur Herstellung einer Lösung, die nur für die intravenöse Infusion bestimmt ist. VPRIV Lösung wird durch einen 0,22 µm-Filter verabreicht. Die Durchstechflaschen sind nur für den Einmalgebrauch bestimmt. Nicht verwendete Lösung ist zu entsorgen. VPRIV darf nicht mit anderen Arzneimitteln in der gleichen Infusion verabreicht werden, da die Verträglichkeit in Lösung mit anderen Arzneimitteln nicht untersucht wurde. Das gesamte Volumen der Infusion sollte über eine Zeitdauer von 60 Minuten verabreicht werden.
VPRIV sollte wie folgt gehandhabt werden:
Arzneimittel nicht über das Abwasser oder mit dem Haushaltabfall entsorgen. Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen zu entsorgen.