Вприв сухої речовини 400 МО флакон

Що таке VPRIV і коли він використовується?

VPRIV містить активний інгредієнт велаглюцеразу альфа (400 одиниць на флакон), форму людського ферменту глюкоцереброзидази.

Велаглюцеразу альфа виробляють за допомогою генної інженерії в лінії клітин людини.

VPRIV — це довгострокова замісна ферментна терапія (EST) у дітей і дорослих пацієнтів із хворобою Гоше 1 типу. Хвороба Гоше – це генетичне захворювання, спричинене відсутністю або дефектом ферменту глюкоцереброзидази. Коли цей фермент відсутній або не функціонує належним чином, речовина глюкоцереброзид утворюється в частині клітин, яка називається лізосомами. Утворення цієї речовини викликає ознаки та симптоми, які виникають у людей з хворобою Гоше.

VPRIV призначений для заміни відсутнього або дефектного ферменту глюкоцереброзидази у пацієнтів із хворобою Гоше.

Інформація в цій інструкції стосується всіх груп пацієнтів, включаючи дітей, підлітків, дорослих і літніх пацієнтів.

VPRIV використовується за призначенням лікаря.

Коли не можна використовувати VPRIV?

Якщо у вас алергія на велаглюцеразу альфа або будь-який інший інгредієнт препарату (див. «Що входить до складу VPRIV?»).

Коли слід бути обережним при застосуванні VPRIV?

Якщо ви лікуєтеся VPRIV, у вас може виникнути побічний ефект під час або після інфузії (див. «Які побічні ефекти може мати VPRIV?»). Це відоме як реакція, пов’язана з інфузією, і іноді вона може бути серйозною.

Симптоми реакцій, пов’язаних з інфузією, включають запаморочення, головний біль, сонливість, нудоту, низький або високий кров’яний тиск, втома, лихоманку, дискомфорт у грудях, задишку, свербіж та блювання.

Негайно повідомте свого лікаря, якщо у вас виникла реакція, пов’язана з інфузією.

Якщо у вас виникає реакція, пов’язана з інфузією, вам можуть призначити додаткові ліки для лікування або запобігання майбутнім реакціям.

Повідомте свого лікаря, якщо у вас нещодавно виникла реакція, пов’язана з інфузією, на іншу замісну ферментну терапію (EST) для лікування хвороби Гоше, таку як іміглюцераза.

Якщо реакція, пов’язана з інфузією, є серйозною, лікар негайно припинить внутрішньовенну інфузію та розпочне відповідне лікування. У більшості випадків Ви можете продовжувати приймати VPRIV, навіть якщо у Вас розвивається реакція, пов’язана з інфузією.

Вплив VPRIV на здатність керувати автомобілем або працювати з механізмами не оцінювався.

Цей препарат містить 12,15 мг натрію (основного компонента кухонної солі) на флакон. Це відповідає 0,61% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослої людини. Повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо ви:

• страждають іншими захворюваннями,
• Є алергія або
• Приймайте інші ліки (в тому числі ті, які купили самостійно!) або застосовуйте їх зовнішньо (зовнішньо)!

Чи можна застосовувати VPRIV під час вагітності та годування груддю?

Існують обмежені клінічні дані щодо застосування VPRIV вагітним жінкам. VPRIV не слід застосовувати під час вагітності, окрім випадків крайньої необхідності.

Недостатньо інформації щодо екскреції VPRIV або його метаболітів у грудне молоко. Застосування ВПРІВ не рекомендується під час годування груддю.

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, думаєте, що можете бути вагітні або плануєте завагітніти, зверніться за порадою до свого лікаря перед використанням цього препарату.

Як ви використовуєте VPRIV?

VPRIV можна застосовувати лише під відповідним медичним наглядом лікаря, який має знання лікування хвороби Гоше.

VPRIV поставляється в одноразовому флаконі у вигляді загущеного порошку, який змішують зі стерильною водою для ін’єкцій, а потім додатково розводять 0,9% фізіологічним розчином перед внутрішньовенним введенням. Після розчинення VPRIV вводять шляхом безперервної краплинної інфузії у вену (шляхом внутрішньовенної інфузії) протягом 60 хвилин.

Рекомендована доза VPRIV становить 60 ОД/кг кожні два тижні.

Якщо ви зараз лікуєтеся іншою ферментною замісною терапією (EST) для лікування хвороби Гоше і ваш лікар хоче перевести вас на VPRIV, ви можете отримувати VPRIV у тій самій дозі та з такою ж частотою, що й іншу ферментну замісну терапію. У клінічних дослідженнях використовувалися діапазони доз від 15 Од/кг до 60 Од/кг.

Застосування у дітей та підлітків

VPRIV можна застосовувати дітям і підліткам (віком від 4 до 17 років) у такому ж дозуванні та з такою ж частотою, що й у дорослих.

Застосування у пацієнтів літнього віку

VPRIV можна застосовувати пацієнтам літнього віку (віком від 65 років) у тій самій дозі та з такою ж частотою, що й іншим дорослим пацієнтам.

Ваш лікар контролюватиме вашу реакцію на терапію та може з часом змінити (збільшити або зменшити) дозу.

Якщо ви добре переносите інфузії в клініці, медичний працівник може призначити вам інфузії вдома.

VPRIV не можна вводити з іншими лікарськими засобами.

Якщо ви пропустили інфузію, зверніться до лікаря.

Не змінюйте призначене дозування самостійно. Якщо ви вважаєте, що препарат занадто слабкий або занадто сильний, зверніться до свого лікаря або фармацевта.

Існує обмежена інформація щодо ризиків, пов’язаних із передозуванням VPRIV.

Які побічні ефекти може мати VPRIV?

Як і всі ліки, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони виникають не у всіх.

У деяких пацієнтів спостерігалися шкірні алергічні реакції, такі як сильний висип або свербіж. Може виникнути серйозна алергічна реакція з задишкою, набряком обличчя, губ, язика або горла. У таких випадках негайно повідомте свого лікаря.

Більшість побічних ефектів виникає під час або незабаром після введення інфузії. Такі реакції, пов’язані з інфузією, які можуть спостерігатися більше ніж у 1 з 10 осіб (дуже часто), включають головний біль, запаморочення, зниження артеріального тиску, підвищення артеріального тиску, втома, гарячку/підвищення температури тіла. Більшість із цих побічних ефектів були помірними за інтенсивністю.

Негайно повідомте свого лікаря, якщо ви помітили будь-який із цих побічних ефектів.

У дослідженнях з VPRIV також повідомлялося про такі побічні ефекти:

Дуже часто (вражає більше ніж 1 з 10 користувачів)

Біль у животі/біль у верхній частині живота, біль у кістках, біль у суглобах, біль у спині, реакція, пов’язана з інфузією, відчуття слабкості/втрата сил/втома

Часто (виникає у 1-10 користувачів із 100)

Реакції гіперчутливості (алергічна екзема та надмірна реакція імунної системи з ознаками, починаючи від легких шкірних реакцій до порушень функції органів), задишка, свербіж, дискомфорт у грудях, нудота, схильність до кровотечі/утворення синців, зниження артеріального тиску, підвищення артеріального тиску, швидке серцебиття, шкірний висип / кропив'янка, припливи

Нечасто (виникає від 1 до 10 користувачів із 1000)

Блювота, затуманення зору

Якщо ви помітили будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта. Це стосується, зокрема, побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції.

Що також слід зазначити?

Препарат можна використовувати лише до дати, зазначеної на упаковці «EXP». Термін придатності відноситься до останнього дня місяця.

Розчин не слід використовувати, якщо він змінив колір або якщо присутні сторонні частки.

Розчин для інфузій не можна змішувати з іншими лікарськими засобами.

Ліки не можна викидати в стічні води або побутові відходи. Запитайте свого фармацевта, як утилізувати ліки, якщо вони вам більше не потрібні.

Термін придатності після відкриття

Відновлений і розведений розчин слід використати негайно. Якщо не використати негайно, відновлений або розведений розчин можна зберігати в холодильнику (2-8 °C) протягом 24 годин. Інфузію слід розпочати протягом 24 годин після розчинення.

Інструкції щодо зберігання

VPRIV слід зберігати в недоступному для дітей місці.

Зберігати в холодильнику (2-8 °C). Не заморожувати.

Зберігайте нерозкритий флакон в оригінальній упаковці, щоб захистити вміст від світла.

Більше інформації

Ваш лікар або фармацевт може надати вам додаткову інформацію. Ці люди мають детальну інформацію для спеціалістів.

Що входить до VPRIV?

ВПРИВ – порошок для інфузій. Це білий або майже білий густий порошок у 20 мл (400 ОД) скляному флаконі.

Після розчинення розчин містить 100 одиниць велаглюцерази альфа на мл.

Активні інгредієнти

VPRIV містить активний інгредієнт велаглюцеразу альфа (400 одиниць на флакон).

допоміжні речовини

Сахароза, дигідрат цитрату натрію, моногідрат лимонної кислоти та полісорбат 20.

Номер затвердження

61297 (Swissmedic).

Де отримати VPRIV? Які пакети доступні?

В аптеках за рецептом лікаря.

ВПРИВ 400 ОД упаковка по 1 флакону.

Власник авторизації

Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon.

Цю інструкцію востаннє перевіряло Агентство з лікарських засобів (Swissmedic) у серпні 2021 року .

Наступна інформація призначена лише для лікарів або медичних працівників:

ВПРИВ – це ліофілізований порошок для приготування розчину тільки для внутрішньовенних інфузій. Розчин VPRIV вводять через фільтр 0,22 мкм. Флакони призначені для одноразового використання. Невикористаний розчин слід утилізувати. VPRIV не можна вводити в одній інфузії з іншими лікарськими засобами, оскільки сумісність у розчині з іншими лікарськими засобами не вивчалася. Весь об’єм інфузії необхідно ввести протягом 60 хвилин.

VPRIV слід обробляти таким чином:

Не викидайте ліки у стічні води чи побутові відходи. Невикористані ліки або відходи слід утилізувати відповідно до національних вимог.