Die Wirksamkeit und Sicherheit von Nityr, Tabletten wurden von Swissmedic nur summarisch geprüft. Die Zulassung von Nityr, Tabletten stützt sich auf Orfadin, Kapseln mit Stand der Information vom Februar 2020, welches denselben/dieselben Wirkstoff(e) enthält und in Deutschland zugelassen ist.

Was ist Nityr und wann wird es angewendet?

Der Wirkstoff von Nityr ist Nitisinon. Dieses Arzneimittel wird zur Behandlung einer seltenen Erkrankung eingesetzt, die bei Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern (alle Altersgruppen) als angeborene Tyrosinämie Typ 1 bezeichnet wird.

Bei dieser Erkrankung kann Ihr Körper die Aminosäure Tyrosin (Aminosäuren sind die Bausteine unserer Proteine) nicht vollständig abbauen. Dies führt zur Bildung von schädlichen Stoffen, die sich in Ihrem Körper anreichern. Nityr blockiert den Abbau von Tyrosin, und somit werden die schädlichen Stoffe nicht gebildet.

Während der Behandlung mit diesem Arzneimittel müssen Sie eine spezielle Diät einhalten, da das Tyrosin nun im Köper verbleibt. Diese spezielle Diät basiert auf einer eingeschränkten Zufuhr von Tyrosin und Phenylalanin (einer weiteren Aminosäure).

Auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin.

Wann darf Nityr nicht eingenommen werden?

Nityr darf nicht eingenommen werden, wenn Sie allergisch gegen Nitisinon oder einen sonstigen Bestandteil dieses Arzneimittels sind (siehe Abschnitt «Was ist in Nityr enthalten?»).

Sie dürfen nicht stillen, während Sie dieses Arzneimittel einnehmen (siehe Abschnitt «Darf Nityr während einer Schwangerschaft oder in der Stillzeit eingenommen werden?»).

Wann ist bei der Einnahme von Nityr Vorsicht geboten?

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie Nityr einnehmen.

Ein Augenarzt wird vor Beginn der Behandlung mit Nitisinon und danach in regelmässigen Abständen Ihre Augen untersuchen. Wenn Sie rote Augen oder andere Anzeichen von Wirkungen auf die Augen feststellen, wenden Sie sich unverzüglich an Ihren Arzt, um eine Augenuntersuchung zu veranlassen. Augenprobleme könnten darauf hindeuten, dass die Ernährungseinschränkungen nicht ausreichend sind (siehe Abschnitt «Welche Nebenwirkungen kann Nityr haben?»).

Während der Behandlung werden Blutproben entnommen, damit Ihr Arzt prüfen kann, ob die Behandlung ausreichend ist, und um sicherzustellen, dass keine möglichen Nebenwirkungen auftreten, die zu Bluterkrankungen führen können.

Ihre Leber wird in regelmässigen Abständen untersucht werden, da die Erkrankung die Leber schädigt.

Alle 6 Monate ist eine Kontrolle durch Ihren Arzt erforderlich. Beim Auftreten etwaiger Nebenwirkungen werden häufigere Kontrollen empfohlen.

Einnahme von Nityr zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen.

Nityr kann die Wirkung anderer Arzneimittel beeinflussen. Dazu gehören:

-Arzneimittel gegen Epilepsie (wie etwa Phenytoin)

-Arzneimittel gegen Blutgerinnung (wie etwa Warfarin)

Einnahme von Nityr zusammen mit Nahrungsmitteln

Bitte lesen Sie dazu die Informationen in Abschnitt «Wie verwenden Sie Nityr?».

Dieses Arzneimittel hat einen geringen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen. Wenn Sie allerdings Nebenwirkungen mit Beeinträchtigung der Sehkraft bemerken, sollten Sie weder ein Fahrzeug führen, noch Maschinen bedienen, bis sich Ihre Sehkraft wieder normalisiert hat (siehe Abschnitt «Welche Nebenwirkungen kann Nityr haben?»).

Nityr enthält Laktose: Bitte nehmen Sie Nityr erst nach Rücksprache mit Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin ein, wenn Ihnen bekannt ist, dass Sie unter einer Zuckerunverträglichkeit leiden.

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie

-an anderen Krankheiten leiden,

-Allergien haben oder

-andere Arzneimittel (auch selbst gekaufte!) einnehmen oder äusserlich anwenden!

Darf Nityr während einer Schwangerschaft oder in der Stillzeit eingenommen werden?

Die Sicherheit dieses Arzneimittels wurde nicht an schwangeren und stillenden Frauen untersucht.

Sprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt, wenn Sie eine Schwangerschaft planen. Sollten Sie schwanger werden, müssen Sie sich unverzüglich an Ihren Arzt wenden.

Sie dürfen nicht stillen, während Sie dieses Arzneimittel einnehmen (siehe Abschnitt «Wann darf Nityr nicht eingenommen werden?»).

Wie verwenden Sie Nityr?

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Die Behandlung mit diesem Arzneimittel sollte von einem Arzt eingeleitet und überwacht werden, der über Erfahrungen in der Behandlung der Erkrankung (hereditäre Tyrosinämie Typ 1) verfügt.

Die empfohlene Tagesdosis beträgt 1 mg pro kg Körpergewicht zum Einnehmen. Ihr Arzt wird die Dosis individuell anpassen.

Es wird empfohlen, die Dosis einmal täglich anzuwenden. Da jedoch von Patienten mit einem Körpergewicht < 20 kg nur begrenzt Daten vorliegen, wird empfohlen, die Tagesgesamtdosis bei diesen Patienten auf zwei tägliche Gaben aufzuteilen.

Nityr Tabletten werden mit Wasser eingenommen. Nityr Tabletten können während dem Essen oder unabhängig vom Essen eingenommen werden.

Wird das Arzneimittel beim ersten Mal gemeinsam mit einer Mahlzeit eingenommen, so wird empfohlen, dies beizubehalten.

Wenn Sie Probleme haben, die Tabletten zu schlucken, können Sie die Tablette auch zermörsern und mit Apfelmus gemischt einnehmen.

Nityr Tabletten sollen nicht mit anderen Flüssigkeiten verabreicht werden. Nityr Tabletten sollen zur Verabreichung nicht mit anderen Nahrungsmitteln gemischt werden.

Zubereitung und Verabreichung von Nityr in Apfelmus:

1.Ca. 1 Teelöffel Apfelmus abmessen und in ein sauberes Gefäss (z.B. ein sauberes Glas) geben.

2.Immer nur eine Tablette auf einmal zermörsern. Die Tablette zwischen zwei Metalllöffel legen und leichten Druck auf den oberen Löffel ausüben. Um ein feines Pulver zu erhalten, sollten sich die beiden Teelöffel überlappen.

3.Die beiden Teelöffel solange mehrmals gegeneinander drücken und drehen, bis die gesamte Tablette zu einem feinen Pulver wird.

4.Das entstandene Pulver vorsichtig in das Gefäss mit dem Apfelmus schütten. Dabei ist darauf zu achten, dass das gesamte Pulver verwendet wird und keine Pulverreste auf den Teelöffeln zurückbleiben.

5.Falls mehr als eine Tablette benötigt wird, das Vorgehen ab Schritt 2 wiederholen und das gesamte entstandene Pulver in das Gefäss mit dem Apfelmus geben.

6.Das Pulver in das Apfelmus einrühren bis es gut verteilt ist.

7.Die gesamte Nityr-Apfelmus-Mischung mit Hilfe eines Teelöffels in den Mund des Patienten verabreichen. Sofort verabreichen. Falls dies nicht möglich ist, kann die Mischung während bis zu 2 Stunden nach Zugabe der zermörserten Tabletten zum Apfelmus bei Raumtemperatur und geschützt vor direkter Sonneneinstrahlung aufbewahrt werden. Mischungen, die nicht innerhalb von 2 Stunden verabreicht worden sind, müssen entsorgt werden.

8.Um sicherzustellen, dass alle Reste der Apfelmusmischung aus dem Gefäss verwendet werden, ca. 1 Teelöffel Apfelmus in dasselbe Gefäss geben und das frische Apfelmus mit der restlichen Mischung vermengen.

9.Die zusätzliche Nityr-Apfelmus-Mischung unverzüglich mit Hilfe eines Teelöffels in den Mund des Patienten verabreichen.

Wenn Sie eine grössere Menge von Nityr eingenommen haben, als Sie sollten

Wenn Sie eine grössere Menge dieses Arzneimittels eingenommen haben, als Sie sollten, wenden Sie sich bitte umgehend an Ihren Arzt oder Apotheker.

Wenn Sie die Einnahme von Nityr vergessen haben

Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Sollten Sie die Einnahme vergessen haben, so wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder Apotheker.

Wenn Sie die Einnahme von Nityr abbrechen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie den Eindruck haben, dass das Arzneimittel nicht richtig wirkt. Ändern Sie die Dosis nicht oder brechen Sie die Behandlung nicht ab, ohne mit Ihrem Arzt gesprochen zu haben.

Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal.

Ändern Sie nicht von sich aus die verschriebene Dosierung. Wenn Sie glauben, das Arzneimittel wirke zu schwach oder zu stark, so sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin.

Welche Nebenwirkungen kann Nityr haben?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Sollten Sie irgendwelche Nebenwirkungen an Ihren Augen bemerken, wenden Sie sich unverzüglich an Ihren Arzt, um eine Augenuntersuchung zu veranlassen. Die Nitisinonbehandlung geht mit erhöhten Tyrosinkonzentrationen im Blut einher, die Augenbeschwerden verursachen können. Häufige Nebenwirkungen des Auges (1 bis 10 Behandelte von 100) infolge erhöhter Tyrosinkonzentrationen sind Augenentzündung (Konjunktivitis), Hornhauttrübungen und Hornhautentzündung (Keratitis), Lichtempfindlichkeit (Photophobie) und Augenschmerzen. Eine Entzündung der Augenlider (Blepharitis) tritt gelegentlich auf (1 bis 10 Behandelte von 1000).

Sonstige häufige Nebenwirkungen

-Verringerte Anzahl von Thrombozyten (Thrombozytopenie) und Leukozyten (Leukopenie), Verminderung der Granulozyten (Granulozytopenie).

Sonstige gelegentliche Nebenwirkungen

-Erhöhte Anzahl von weissen Blutkörperchen (Leukozytose)

-Juckreiz (Pruritus), Hautentzündung (Dermatitis exfoliativa), Hautausschlag

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Dies gilt insbesondere auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.

Was ist ferner zu beachten?

Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

Lagerungshinweis

Bei Raumtemperatur (15-25°C) lagern. Ausser Reichweite von Kindern aufbewahren.

Den Behälter fest verschlossen im Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Weitere Hinweise

Weitere Auskünfte erteilt Ihnen Ihr Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Diese Personen verfügen über die ausführliche Fachinformation.

Was ist in Nityr enthalten?

Wirkstoffe

1 Tablette enthält: 2 mg, 5 mg oder 10 mg Nitisinon.

Hilfsstoffe

Lactosemonohdydrat, Glyceryldibehenat

Zulassungsnummer

67970 (Swissmedic)

Wo erhalten Sie Nityr? Welche Packungen sind erhältlich?

In Apotheken nur gegen ärztliche Verschreibung.

Nityr Tabletten 2 mg, 5 mg und 10 mg: 60

Zulassungsinhaberin

Curatis AG, 4410 Liestal

Diese Packungsbeilage wurde im Februar 2020 letztmals durch die ausländische Referenzbehörde geprüft. Mit sicherheitsrelevanten Ergänzungen von Swissmedic: Januar 2022.